В конце 2021 г. в журнале The Lancet опубликован консенсус по ведению пациентов с болезнью Иценко-Кушинга, подготовленный The Pituitary Society. Документ посвящен диагностике и лечению заболевания, а также его осложнений.

В 2008 и 2015 гг. The Endocrine Society были выпущены клинические рекомендации по диагностике и лечению гиперкортицизма, соответственно, которые получили широкое признание в профессиональном сообществе. По сравнению с данными документами в новом консенсусе наиболее значимые изменения произошли в разделе, посвященном медикаментозному лечению болезни Иценко-Кушинга.

Добавлена информация о препарате Озилодростат, который ингибирует 11β -гидроксилазу и альдостеронсинтазу, что приводит к снижению уровня кортизола в крови. Это первый блокатор стероидогенеза для лечения эндогенного гиперкортицизма, одобренный FDA. Эффективность и безопасность препарата была продемонстирована в многоцентровом проспективном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании фазы 3 с периодом отмены лечения.

Также перечень блокаторов стероидогенеза пополнился левокетоконазолом, о котором мы писали отдельно. В декабре 2021 г., уже после выхода настоящего консенсуса, FDA также одобрило левокетоконазол для лечения эндогенного гиперкортицизма.

Помимо этого, в список лекарственных препаратов для лечения болезни Иценко-Кушинга, добавлен пасиреотид пролонгированного действия с периодом введения 1 раз в 28 дней.


Общая схема диагностики болезни Иценко-Кушинга
(*имеется консенсус в отношении того, что всем пациентам с образованием менее 6 мм следует проводить селективных забор крови из нижних каменистых синусов, а пациентам с поражениями ≥10 мм – не требуется, но мнения экспертов разошлись в отношении поражений диаметром 6–9 мм. † Этот альтернативный вариант диагностики не имеет однозначного консенсуса и требует дальнейшего изучения. Зеленые прямоугольники указывают на аспекты, которые следует учитывать; более темные цвета указывают на менее проверенные пути диагностики)
 
 

Общая схема лечения болезни Иценко-Кушинга


Источники:
Consensus on diagnosis and management of Cushing's disease: a guideline update